Choroby śródmiąższowe płuc stanowią zróżnicowaną grupę chorób o charakterze nieinfekcyjnym i nienowotworowym, w których stwierdza się trzy cechy wspólne:
– w badaniu radiologicznym klatki piersiowej – zmiany rozsiane w płucach,
– w badaniu czynnościowym płuc – zmniejszenie objętości płuc (restrykcja objętościowa),
– w badaniu gazometrycznym obniżenie utlenowania krwi tętniczej (hipoksemia).
Do najczęstszych chorób śródmiąższowych płuc należą:
– samoistne włóknienie płuc,
– alergiczne zapalenie pęcherzyków płucnych: płuco rolnika i płuco hodowców ptaków,
– sarkoidoza płucna.
Lekarze Instytutu uczestniczą w tworzeniu standardów postępowania diagnostycznego i terapeutycznego w samoistnym włóknieniu płuc.
Instytut uczestniczy w tworzeniu europejskiego rejestru chorych na samoistne włóknienie płuc (the EMPIRE registry).
Lekarze Instytutu uczestniczą w pracach Polskiego Towarzystwa Wspierania Chorych na IPF.
W Instytucie prowadzony jest program lekowy Ministerstwa Zdrowia leczenia samoistnego włóknienia płuc za pomocą pirfenidonu i nintedanibu.